Około 10-20% Chorych na miastenię doświadcza w ciągu swojego życia co najmniej 1 przełomu miastenicznego. Częściej występuje w pierwszych latach trwania choroby a u nawet 20% pacjentów jest jej pierwszą manifestacją .

Osoby chorujące na miastenię, które obciążone są większym ryzykiem przełomu miastenicznego to osoby z:

• dużym nasileniem choroby w momencie diagnozy
• grasiczakiem
• przeciwciałami anty-MuSK.

W większości przypadków przełom miasteniczny poprzedzony jest nasileniem objawów miastenii- w szczególności tzw. objawów opuszkowych oraz uogólnionego osłabienia siły mięśniowej. Rzadko zdarza się, że objawy niewydolności oddechowej rozwijają się bez cech osłabienia siły innych mięśni.

Przełom miasteniczny czy zagrażający przełom miasteniczny mogą być poprzedzone infekcją, interwencją chirurgiczną, ciążą, porodem, redukcją dawek leków immunosupresyjnych, czy stosowaniem niektórych leków. Stany te mogą być związane z naturalnym przebiegiem choroby i nie muszą być poprzedzone przez czynnik wyzwalający.

U osób chorujących na miastenię bardzo ważne jest aby szybko reagować w przypadku wystąpienia objawów alarmujących. Należy pamiętać że podczas wizyt, lekarz widzi Pacjenta tylko przez ograniczoną ilość czasu, co powoduje że zachowanie czujności przez osobę chorującą na miastenię i jej bliskich jest niezmiernie istotne. Wczesna reakcja może pozwolić na uniknięcie hospitalizacji i zagrażających życiu powikłań. W sytuacji szybko (godziny lub dni) narastających objawów należy jak najszybciej zgłosić się do Szpitalnego Oddziału Ratunkowego lub Izby przyjęć Szpitala świadczącego całodobową opiekę nad Pacjentami Neurologicznymi. W przypadku nasilenia objawów miastenii bez istotnych objawów opuszkowych czy oddechowych, które postępuje mniej dynamicznie (tygodnie, miesiące) zaleca się wcześniejszy kontakt z lekarzem neurologiem sprawującym opiekę nad chorym.

Alarmujące objawy osłabienia mięśni opuszkowych to m. in:

• trudności w połykaniu pokarmów i płynów
• krztuszenie się
• mowa niewyraźna, nosowa („jakby nos był zatkany”)

Alarmujące objawy osłabienia mięśni oddechowych to m. in:

• duszność, która może występować lub nasilać się w pozycji leżącej
• słaby kaszel- niemożność odkrztuszenia zalegającej wydzieliny
• mowa przerywana (przerwy na złapanie oddechu)
• niemożność policzenia do 20 na jednym wdechu
• przyśpieszenie akcji serca

W przypadku wystąpienia zagrażającego przełomu miastenicznego lub przełomu miastenicznego stosuje się tzw. „terapie ratunkowe”. Należą do nich dożylne wlewy immunoglobulin (IVIG) w postaci kroplówek oraz wymiana osocza przy pomocy plazmaferezy (PLEX).  Leczenie to odbywa się w szpitalu. 

Plazmafereza polega na „oczyszczeniu” krwi z krążących przeciwciał wywołujących objawy. W czasie zabiegu krew jest pobierana przez specjalny cewnik założony do żyły pacjenta (obwodowej albo centralnej), a następnie „oczyszczana” z przeciwciał przez specjalny aparat, po czym wraca do pacjenta.

Mechanizm działania dożylnych immunoglobulin w miastenii nie jest do końca poznany.  

Obie metody są skuteczne w leczeniu przełomu miastenicznego i zagrażającego przełomu miastenicznego. 

Pierwsze efekty leczenia dożylnymi immunoglobulinami mogą być widoczne po około 4-5 dniach, natomiast pierwszy efekt plazmaferezy może być widoczny już po 2 zabiegach plazmaferezy (zwykle wykonuje się 5 takich zabiegów, co 2 dni). Efekt zastosowania dożylnych immunoglobulin utrzymuje się zwykle około 4-8 tygodni, a plazmaferezy około 3-4 tygodnie. 

Wybór terapii zależy od czynników indywidualnych, w tym występowania przeciwwskazań do zastosowania danej metody. U pacjentów z przeciwciałami anty-MUSK preferowaną metodą jest plazmafereza.

Ze względu na krótko utrzymujący się efekt działania „terapii ratunkowych” konieczne jest włączenie lub modyfikacja terapii podtrzymującej (leków zażywanych na co dzień). W pierwszej kolejności włączane są sterydy lub zwiększane jest ich dawkowanie. Jeśli są one przeciwwskazane albo występują nasilone działania niepożądane związane z ich stosowaniem, albo  poprzednia terapia nimi była nieskuteczna, to konieczne może być zastosowanie innych leków (np. azatiopryny czy mykofenolanu mofetylu). Postępowanie takie zmniejsza ryzyko ponownego wystąpienia przełomu miastenicznego.

Do przełomu miastenicznego rzadko dochodzi u osób z aktualnie dobrze kontrolowanymi objawami miastenii, a zatem regularne wizyty u lekarza, przyjmowanie leków zgodnie z zaleceniami są podstawą profilaktyki. Należy również dbać o inne aspekty zdrowia, ponieważ zaostrzenie innych schorzeń przewlekłych także może nasilić objawy miastenii. Zalecane jest więc skuteczne leczenie innych chorób przewlekłych, aktywność fizyczna, zdrowa zbilansowana dieta oraz higiena snu. Zalecane jest unikanie infekcji oraz szczepienia ochronne.

Dobry kontakt między Pacjentem i Lekarzem oraz świadomość osób chorujących na miastenię, że oni sami mają bardzo duży wpływ na swój stan zdrowia są zatem podstawą dobrego funkcjonowania z miastenią, które jest jak najbardziej możliwe.

Przełom Cholinergiczny to poważne działanie niepożądane inhibitorów cholinesterazy (np. Pirydostygminy, Mestinonu), które podobnie jak przełom miasteniczny objawia się osłabieniem i męczliwością mięśni. Jednak postępowanie w tym przypadku jest zupełnie inne i polega na  odstawieniu leków antycholinergicznych czy podawaniu atropiny. Osłabieniu siły mięśniowej w przebiegu przełomu cholinergicznego mogą towarzyszyć inne objawy takie jak: nadmierne pocenie się, nadmierne ślinienie się, zwężenie źrenic, łzawienie, biegunka, wymioty, częste oddawanie moczu, skurcze brzucha, skurcz oskrzeli, nadmierna produkcja wydzieliny w drogach oddechowych, fascykulacje czyli „drgania/ zrywania” mięśni, zaburzenia rytmu serca, wysokie ciśnienie tętnicze, niewydolność oddechowa. Przełom cholinergiczny jest bardzo rzadkim powikłaniem i nie należy z góry zakładać, że jest przyczyną osłabienia siły mięśniowej. Rzadko występuje w przypadku dawkowania pirydostygminy (Mestinonu) mniejszego niż 960 mg/ dobę (16 tabletek).